Myelomatose: Sygdommen Patti Scialfa lever med

Nyheden om, at Patti Scialfa, Bruce Springsteens hustru og bandmedlem, har myelomatose, retter opmærksomheden mod denne sjældne form for blodkræft. I den nye dokumentarfilm “Road Diary: Bruce Springsteen and the E Street Band” fortæller Scialfa ifølge Variety, at hun blev diagnosticeret i 2018. Hun har kæmpet med at optræde på grund af sygdommen.

“Dette påvirker mit immunsystem, så jeg skal være forsigtig med, hvad jeg vælger at gøre, og hvor jeg vælger at gå,” siger Scialfa, 71, i dokumentaren. “Engang imellem kommer jeg til et show eller to, og jeg kan synge et par sange på scenen, og det har været en fornøjelse.” Filmen havde premiere søndag på Toronto Film Festival. Scialfa har stort set været fraværende fra E Street Bands nuværende turné. En repræsentant for Springsteen afviste at kommentere yderligere. Men hvad er myelomatose egentlig, og hvad betyder det at leve med denne diagnose?

Hvad er Myelomatose?

Myelomatose, også kendt som multipel myelom, er en kræftsygdom, der påvirker plasmacellerne. Plasmaceller er en type hvide blodlegemer, der produceres i knoglemarven. Deres normale funktion er at producere antistoffer, som hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner.

Ved myelomatose bliver plasmacellerne unormale og begynder at dele sig ukontrolleret i knoglemarven. Disse unormale celler, kaldet myelomceller, producerer ofte et unormalt protein (kaldet M-protein) i stedet for normale antistoffer. Ophobningen af myelomceller i knoglemarven kan fortrænge de normale blodceller (røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader), hvilket fører til anæmi, øget risiko for infektioner og blødninger.

Derudover kan myelomcellerne beskadige knoglerne omkring dem, hvilket fører til svækkelse af knoglerne, smerter og øget risiko for brud. Sygdommen kan også påvirke nyrerne, da det unormale protein kan skade nyrefunktionen.

Som Patti Scialfa nævner, påvirker sygdommen immunsystemet, hvilket gør patienter mere sårbare over for tilbagevendende infektioner, især luftvejsinfektioner. Dette er en direkte konsekvens af, at de normale, sygdomsbekæmpende plasmaceller og antistoffer bliver fortrængt af de unormale myelomceller og M-protein.

Symptomer og Diagnose

Symptomerne på myelomatose kan variere meget fra person til person og er ofte uspecifikke i de tidlige stadier. Dette kan føre til forsinket diagnose. Et af de mest almindelige tidlige symptomer er knoglesmerter, ofte beskrevet som en vedvarende, kedelig smerte i ryggen, ribbenene eller hofterne. Denne smerte skyldes knogleskader forårsaget af myelomcellerne.

Andre uspecifikke symptomer kan omfatte træthed, svaghed eller følelsesløshed i arme og ben. Disse symptomer kan let forveksles med mange andre mindre alvorlige tilstande, hvilket bidrager til forsinkelsen i diagnosen.

Læger bemærker, at den gennemsnitlige myelompatient, uanset race eller etnicitet, ser deres primære læge tre gange med tegn og symptomer, der er forenelige med myelomatose, før diagnosen overhovedet mistænkes. Dette understreger vigtigheden af at være opmærksom på vedvarende eller uforklarlige symptomer.

Ud over smerter og træthed er der visse tegn, der kan give mistanke om myelomatose. Disse inkluderer:

• Høje calciumniveauer i blodet (hypercalcæmi)
• Anæmi (mangel på røde blodlegemer)
• Nyreproblemer eller nedsat nyrefunktion
• Knoglebrud, der opstår ved minimalt traume. For eksempel kan knoglerne blive så svækkede, at et brud kan opstå i ribbenene ved noget så simpelt som et nys.

For at diagnosticere myelomatose vil læger typisk starte med en blodprøve. Unormale resultater, såsom høje proteinniveauer eller anæmi, kan føre til yderligere undersøgelser. En knoglemarvsbiopsi, hvor en lille prøve af knoglemarv tages til undersøgelse under et mikroskop, er ofte nødvendig for at bekræfte diagnosen ved at identificere tilstedeværelsen af myelomceller. MR-scanninger kan bruges til at vurdere omfanget af knogleskader. I et lille antal tilfælde kan læger også identificere unormale proteiner i blodet, der kan være en forløber for sygdommen.

Årsager og Risikofaktorer

Læger er stadig ikke helt sikre på, hvad der præcist forårsager myelomatose. Den mest udbredte teori er, at mange tilfælde sandsynligvis er forbundet med tilfældige genetiske ændringer, som folk ikke er født med, men som er mere tilbøjelige til at opstå, efterhånden som de ældes. Dette understøttes af det faktum, at myelomatose overvejende er en sygdom, der rammer ældre mennesker. De fleste patienter diagnosticeres i 60'erne, 70'erne eller 80'erne. Jo ældre man bliver, desto større er sandsynligheden for at udvikle sygdommen.

Mens sygdommen for det meste ikke er arvelig, kan personer, hvis søskende eller forælder har haft myelomatose, have en forhøjet risiko. Denne genetiske risiko synes at være mere udtalt blandt sorte mennesker end hvide mennesker.

Myelomatose er faktisk dobbelt så almindelig blandt sorte mennesker som blandt hvide mennesker i USA, og dødeligheden blandt sorte amerikanere er dobbelt så høj. Denne forskel menes at skyldes en kombination af faktorer, herunder genetisk disposition, men også sandsynligheden for at modtage forsinket diagnose eller have nedsat adgang til behandling, hvilket sandsynligvis bidrager til den markante ulighed.

For en lille minoritet af patienter kan kraftig eksponering for stråling, Agent Orange (et afløvningsmiddel brugt under Vietnamkrigen) eller visse pesticider også øge risikoen for myelomatose. Brandmænd har for eksempel en højere risiko for at udvikle sygdommen end den almindelige befolkning, sandsynligvis på grund af deres eksponering for kræftfremkaldende stoffer i røg.

Behandling og Prognose

Der er desværre ingen kur mod myelomatose på nuværende tidspunkt. Det betyder, at mange patienter skal modtage behandling for evigt. Som en specialist udtrykker det: “Myelom-behandling er et maraton.” Det er ikke en kræftform, man kan fjerne kirurgisk og helbrede. Det er en kræftform, der kræver langvarig, vedvarende behandling og livslang overvågning.

Behandlingen sigter mod at kontrollere sygdommen, lindre symptomer, forhindre komplikationer og forbedre livskvaliteten. Behandlingsmulighederne har udviklet sig markant over de seneste årtier og kan omfatte:

• Kemoterapi
• Immunterapi (lægemidler, der stimulerer kroppens eget immunsystem til at bekæmpe kræftcellerne)
• Målrettet terapi (lægemidler, der angriber specifikke sårbarheder i myelomcellerne)
• Stamcelletransplantation (autolog transplantation, hvor patientens egne stamceller høstes og geninfunderes efter intensiv kemoterapi)
• Strålebehandling (bruges sjældnere, primært til at lindre knoglesmerter i et specifikt område)

På trods af at sygdommen er kronisk, har fremskridt inden for behandling dramatisk forbedret prognosen for patienter med myelomatose. Mens forekomsten af myelomatose er steget med over 40% siden 1990 (hvilket læger primært tilskriver forbedrede diagnoser og at folk lever længere), er 5-års overlevelsesraterne steget markant:

Overlevelsesrater Over Tid

Denne stigning i overlevelsesrater er et direkte resultat af bedre behandlingsmuligheder, herunder udviklingen af nye lægemidler. Nogle eksperter mener endda, at den nuværende overlevelsesrate kan være undervurderet i lyset af de nyeste behandlinger.

Selvom myelomatose er en alvorlig og kronisk sygdom, er mange patienter i stand til at fortsætte med at forfølge normale aktiviteter, selv mens de er i behandling. Mange patienter kan fortsætte med at arbejde på fuld tid, fortsætte deres hobbyer og fortsætte med at rejse. Der er naturligvis visse begrænsninger, ofte relateret til træthed, øget sårbarhed over for infektioner og bivirkninger fra behandlingen, men livskvaliteten er generelt forbedret betydeligt for mange patienter takket være de effektive behandlinger, der er tilgængelige i dag.

Patti Scialfas situation, hvor hun må være forsigtig med, hvor hun går på grund af et påvirket immunsystem, er et eksempel på de forholdsregler, mange myelompatienter skal tage. Men hendes evne til stadig lejlighedsvis at optræde vidner også om, at det er muligt at leve et aktivt liv med sygdommen.

Ofte Stillede Spørgsmål om Myelomatose

Her er svar på nogle almindelige spørgsmål baseret på den tilgængelige information:

• Hvad er Myelomatose?
  Det er en sjælden form for blodkræft, der opstår i plasmacellerne i knoglemarven. Disse unormale celler kan beskadige knogler, nyrer og påvirke immunsystemet.
• Kan Myelomatose kureres?
  På nuværende tidspunkt findes der ingen kur. Det betragtes som en kronisk sygdom, der kræver livslang behandling og overvågning.
• Hvilke er de typiske symptomer?
  De mest almindelige symptomer inkluderer knoglesmerter (især i ryg, ribben, hofter), træthed, svaghed og følelsesløshed. Andre tegn kan være højt calcium, anæmi, nyreproblemer og uforklarlige knoglebrud.
• Hvem er i risiko for Myelomatose?
  Risikoen stiger med alderen (typisk over 60 år). Andre risikofaktorer inkluderer at være mand, overvægt, familiehistorie med sygdommen, visse miljømæssige eksponeringer (stråling, kemikalier) og at være af sort afstamning, hvor sygdommen er hyppigere og mere dødelig.
• Hvordan diagnosticeres det?
  Diagnosen stilles typisk via blodprøver, knoglemarvsbiopsi og billeddannende undersøgelser som MRI. Unormale proteiner i blodet kan også give mistanke.
• Kan man leve et normalt liv med Myelomatose?
  Mange patienter kan, takket være moderne behandlinger, fortsætte med at arbejde, dyrke hobbyer og rejse, om end der kan være visse begrænsninger på grund af sygdommen eller behandlingen.

Myelomatose er en kompleks sygdom, men med øget forskning og forbedrede behandlinger er udsigterne for patienter blevet markant bedre i de seneste årtier. Patti Scialfas åbenhed om sin diagnose bidrager til at øge bevidstheden om denne vigtige, men ofte oversete, kræftform.

Kunne du lide 'Myelomatose: Sygdommen Patti Scialfa lever med'? Så tag et kig på flere artikler i kategorien Læsning.